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La fisura labio-palatina es una de
las malformaciones congénitas más
frecuentes. Puede afectar el paladar
primario y /o secundario. El
paladar primario comprende
la nariz, el labio superior y el alvéolo.
El paladar secundario abarca el paladar
duro (óseo), y blando (velo del paladar)
hasta la úvula.
La malformación puede expresarse con distintos grados de severidad,
desde formas frustras, incompletas,
completas, uni o bilaterales hasta
la fisura submucosa.
Ya que el labio y el paladar se desarrollan separadamente,
es posible que un niño tenga una fisura
de labio, una fisura de paladar o
una fisura labio-palatina en sus distintas
variantes.
Los mecanismos de producción de la fisura
del paladar primario, según algunos
conceptos modernos, se basarían en
fallas en la migración de algunos
tejidos en áreas de fusión que conformarían
el labio, la nariz y el alvéolo, por
lo que la tracción del crecimiento
facial lateral, provocaría la ruptura
originando una fisura. Esta falla
podría afectar únicamente al labio
superior o extenderse a la arcada
dentaria, con lo que se conformaría
una fisura incompleta o completa,
unilateral si es de un lado o bilateral
si es de los dos lados. En cuanto
al paladar secundario, los mecanismos
de producción son varios: uno
de ellos es la interposición lingual,
otro es el exagerado crecimiento de
la cara en relación al crecimiento
de los procesos palatinos, etc.
La fisura labio-palatina tiene una incidencia variable según
las razas: en los blancos se presenta
en 1 cada 700 a 1000 nacimientos;
en los indios americanos 3.6/00; en
los negros 0.3/00.
Casi 2/3 de la población de fisura labio-palatina se presenta
como fisura aislada, y el 1/3 restante
se encuadra en síndromes conocidos
o en estudio, así como también se
puede asociar a otros defectos.
La consulta genética de los pacientes cuyo diagnóstico no está
confirmado es muy importante para
realizar el asesoramiento correcto
para el paciente y conocer el riesgo
de repetición familiar.
Para poder establecer la etiología y el modo de transmisión
de una fisura es necesario saber si
se trata de una malformación aislada
o si forma parte de un síndrome; si
es secundaria a la acción de algún
teratógeno (alcohol, medicación, etc.,)
o está asociado a otra malformación.
En
general hay concenso de que la fisura
labio-palatina
aislada
es
compatible con modelos
de
herencia
multifactorial
(componente genético influenciado
por factores medio-ambientales).
Tratamiento
La complejidad de la malformación requiere que el tratamiento
de un niño con fisura labio-palatina
sea abordado por un equipo interdisciplinario
entrenado para resolver los distintos
aspectos de la misma.
El equipo debería estar formado por especialistas de las siguientes
especialidades:
pediatría, odontopediatría,
cirugía plástica, fonoaudiología,
otorrinoringología, genética, psicología.
La diversidad de especialidades que intervienen en el tratamiento
del niño se debe a que la malformación
puede afectar áreas de la respiración,
alimentación, fonación, audición,
crecimiento y desarrollo facial, y aspectos psico-sociales.
Cirugía
En general, en el primer trimestre de vida, se opera el paladar primario. En esta
cirugía se reconstruye el labio (queiloplastía),
y se forma el piso y punta nasal,
en aquellos casos en que fuere necesario.
Algunos niños usan, desde el nacimiento, una prótesis palatina
de acrílico, renovable periódicamente,
con la finalidad de facilitar la alimentación,
evitar la introducción de la lengua
en la fisura y alinear las arcadas
alveolares.
Hay muchas técnicas descriptas para la plástica del labio,
siendo la más usada y conocida
la de “rotación y avance”,
cuya cicatriz trata de disimular le
cresta del filtro labial.
La reconstrucción del paladar secundario se realiza alrededor
del año. Puede hacerse en un sólo
tiempo operatorio, o dos, esto depende
de la gravedad de la fisura. Hay varias
técnicas para el cierre del paladar,
teniendo todas la finalidad de lograr
un velo largo y móvil para un adecuado
sello velo-faríngeo.
Como en cualquier otra operación, existen riesgos asociados
con las cirugías y complicaciones
específicas asociadas a los procedimientos.
Como secuela de la cirugía del labio puede quedar una cicatriz
muy marcada o un labio corto. En cuanto
al paladar, éste puede resultar “incompetente”
por haber quedado corto o poco móvil
presentando, el paciente hipernasalidad.
Existe la posibilidad del fracaso
en la plástica del velo quedando áreas de comunicación oro-nasal
(fístulas oro-nasales).
Como consecuencia de la mala función de los músculos palatinos
hay una disfunción de la trompa de
Eustaquio, lo que origina el aumento
de otitis media serosa, que en algunos
pacientes requiere de la colocación
de tubos de ventilación.
Los niños con fisura palatina deben realizar tratamiento foniátrico;
el tiempo y la intensidad del mismo
dependen de cada paciente en particular.
Plástica del paladar primario

Plástica
del paladar secundario
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